تحقیق مقاله نور و افتالمولوژی

چشم ها ارتباط تنگاتنگی با مغز دارند و غالباً سرنخ های تشخیص مهمی درباره اختلالات سیستم عصبی مرکزی ارائه می دهند. در حقیقت عصب اپتیک بخشی از سیستم عصبی مرکزی است. بیماریهای داخل جمجمه ای غالباً با تخریب یا فشار بر بخشی از مسیرهای اپتیک موجب اختلالات بینایی می شوند. اعصاب جمجمه ای II ، IV و VI‌ که حرکات چشم را کنترل می کنند نیز ممکن است گرفتار شوند و اعصاب V‌و VII نیز رابطه ‌ نزدیکی با اعمال چشم دارند.

مسیر حس بینایی

مرور توپوگرافیک

عصب جمجمه ای II حس اختصاصی بینایی را هدایت می کند. نور توسط استوانه ها و مخروطهای شبکیه حس می شود و می توان آنها را عضو نهایی حسی ویژه برای بینایی تلقی نمود. جسم سلولی های این گیرنده ها استطاله هایی می فرستند که با سلول دو قطبی، یعنی نورون دوم در مسیر بینایی، سیناپس می کند. سلول های دوقطبی به نوبه خود با سلول های گانگلیونی شبکیه سیناپس برقرار می کنند. آکسون سلولهای گانگلیونی، لایه الیاف عصبی شبکیه را می سازند و به هم می پیوندند تا عصب اپتیک را بسازند. عصب از پشت کره چشم بیرون می آید و در بین مخروط عضلانی به عقب سیر می کند تا از طریق کانال اپتیک وارد حفره جمجمه ای شود.

درون جمجمه، دو عصب اپتیک به هم می پیوندند تا کیاسمای اپتیک را تشکیل دهند. در کیاسما بیش از نیمی از الیاف (آنها که از نیمه نازال شبکیه می آیند) به سمت مقابل رفته و به الیاف تمپورال عصب مقابل که تقاطع نمی کنند می پیوندند تا راه اپتیک (optic tract) را تشکیل دهند. هر راه اپتیک به دور پایک مغزی کشیده می‌شود و به طرف هسته زانویی خارجی می رود تا در آنجا سیناپس برقرار کند. بنابراین تمام الیافی که تکانه‌های نیمه راست میدان بینایی را دریافت می دارند راه اپتیک چپ را می سازند و روی نیمکره مغزی چپ معطوف می شوند. به همین ترتیب، نیمه چپ میدان بینایی روی نیمکره مغزی راست معطوف می شود. بیست درصد الیاف در راه بینایی مربوط به عمل مردمک هستند. این الیاف درست در جلوی هسته از آن جدا می‌شوند و از طریق بازوی کولیکولوس فوقانی به هسته pretectal در مغز میانی می روند. بقیه الیاف در هسته زانویی خارجی سیناپس برقرار می کنند. جسم سلولی های این ساختمان، راه ژنیکولوکالکارین را می سازند. این راه از طریق اندام خلفی کپسول داخلی می گذرد و سپس بصورت اشعه بینایی گسترده می شود. اشعه بینایی از بخشهایی از لوب های تمپورال و پاریتال می گذرد تا به قشر پس سری برسد.

تجزیه و تحلیل میدان بینایی برای

یافتن محل ضایعه در مسیر بینایی

در تجربه بالینی، محل ضایعات مسیرهای بینایی با معاینه میدان بینایی محیطی و مرکزی تعیین می شود. روش آن (پریمتری) در فصل دو بحث شده است. شکل 3-14 انواع نقایص میدان در اثر ضایعات محلهای مختلف مسیر را نشان می دهد. ضایعات جلوی کیاسما (در شبکیه یا عصب اپتیک) باعث نقایص یکطرفه میدان می‌شوند؛ ضایعات هر جای مسیر بینایی در خلف کیاسما باعث نقایص هومونیموس سمت مقابل می شوند. این نقایص ممکن است هم ارز (congruent) (یعنی دارای اندازه، شکل، و محل یکسان) یا غیر هم ارز باشند. ضایعات کیاسما معمولاً باعث نقایص بای تمپورال می شوند.

ایزوپترهای متعدد (آزمونهای بینایی با اشیایی به اندازه های گوناگون) را باید جهت ارزیابی کامل نقایص استفاده نمود. علامت بیماری رو به گسترش و فعال در یک نقص بینایی عبارت است از نواحی «اسکوتوم نسبی» (یعنی یک نقص میدان بزرگتر برای یک شیءِ آزمونی کوچکتر). این نقایص میدان را «سراشیب (sloping)‌» می گویند. این بر خلاف ضایعات عروقی با کناره های شیب دار است (یعنی نقص به یک اندازه است و ربطی به اندازه شیء آزمونی مورد استفاده ندارد). این نقایص میدان بینایی را می گویند که «قطعی» است.

قانون کلی مهم دیگر این است که هر چه نقایص هرمونیموس میدان، هم ارزتر باشند (یعنی دو نیمه میدان مشابه تر باشند)، ضایعه در جای عقب تری در مسیر بینایی قرار دارد. ضایعه ‌ ناحیه پس سری باعث نقایص مشابه در هر دو میدان می شود، در حالی که ضایعات راه اپتیک باعث نقایص هرمونیموس میدان بصورت غیر هم ارز (نامشابه) می شوند. همچنین هر چه ضایعات عقب تر باشد، احتمال مصون ماندن ماکولا بیشتر است، بنابراین، حفظ تیزبینی خوب در دو نیمه میدان محتمل تر است. البته یک همی آنوپی هومونیموس کامل باید تیزبینی سالم در میدان بینایی غیرگرفتار داشته باشد (مسیر خلف کیاسمایی سالم)، زیرا آن قسمت از میدان بینایی حاوی هر دو عمل ماکولا و شبکیه ‌ محیطی است. ضایعات پس سری ممکن است باعث ناهمگونی بین آزمونهای استاتیک و کینتیک شوند (پدیده ریدوخ (Riddoch) ).

عصب اپتیک

نوریت اپتیک

(پاپیلیت)

نوریت اپتیک و پاپیلیت واژه های گسترده ای هستند که به التهاب دژانراسیون، با میلین زدایی از عصب اپتیک به علت انواع گسترده ای از بیماریها، اطلاق می شوند. فقدان دید، شکایت اصلی است و در افتراق پاپیلیت از ادم پاپی به کار می آید زیرا ممکن است در معاینه افتالموسکوپی شبیه به آن به نظر آید.

نوریت رتروبولباریک یک نوع نوریت اپتیک است که آنقدر دور از دیسک اپتیک رخ می دهد که تغییرات اولیه در دیسک اپتیک توسط افتالموسکوپ دیده نمی شوند. تیزبینی بشدت کاهش یافته است («بیمار چیزی نمی‌بیند و دکتر هم چیزی نمی بیند»). پاپیلیت عبارت است از تورم دیسک در اثر التهاب اپتیک موضعی در سر عصب (عصب اپتیک داخل چشمی).

شایعترین علت نوریت رتروبولبار، اسکلروز مولتیپل است. در واقع، تشخیص اسکلروز مولتیپل در %60-25 بیماری که بین 20 و 45 سالگی هستند و یک حمله نوریت رتروبولبار داشته اند، داده می شود. درصد پیشرفت اسکلروز مولتیپل پس از یک حمله نوریت اپتیک با افزایش مدت پیگیری بیماران بالاتر خواهد بود. سایر علل عبارتند از مراحل آخر نوروسیفلیس، آمبلیوپی های توکسیک، سایر بیماریهای میلین زدا، آتروفی اپتیک لِبِر، دیابت ملیتوس، و کمبود ویتامین. اگر فرآیند به حد کافی مخرب باشد منجر به پیشرفت آتروفی اپتیک رو به عقب می شود و نقایص دستجات الیاف عصبی در لایه الیاف عصبی شبکیه ظاهر می شود (شکل 5-14). دیسک رنگ صورتی طبیعی خود را از دست می دهد و رنگپریده می شود. موارد راجعه شدید منجر به یک دیسک سفید گچی با حدود مشخص در یک چشم نابینا می شوند.

یافته های بالینی

معمولاً یک کاهش بینایی موقتی اما شدید رخ می دهد. ممکن است در ناحیه کره چشم، بخصوص هنگام حرکت آن، درد وجود داشته باشد.

اسکوتوم های مرکزی شایعترین نقایص میدان بینایی هستند. آنها معمولاً دایره ای هستند و پهنا و تراکم متفاوتی دارند. اگر اسکوتوم مرکزی به محیط گسترش یابد باید به یک ضایعه فشارنده فکر کرد، گرچه می تواند در پاپیلیت شدید نیز اتفاق بیفتد. تقریباً هر تغییر میدان یکطرفه ای امکان پذیر است. رفلکس مردمک به نور، کُند است و اگر عصبهای اپتیک بطور ناقرینه گرفتار شده باشند یک نقص آوران مردمکی ممکن است موجود باشد. در افتالموسکوپی، هیپرمی دیسک اپتیک و اتساع وریدهای بزرگ، علایم اولیه پاپیلیت هستند. مبهم شدن لبه‌های دیسک و پر شدن فنجان فیزیولوژیک شایعند. روند بیماری ممکن است تا ادم شدید سر عصب پیشرفت کند، اما برآمده شدن بیش از 3 دیوپتر (mm 1) غیرمعمول است. ادم وسیع در شبکیه اطراف ممکن است وجود داشته باشد، خونریزیهای شعله شمعی ممکن است در لایه الیاف عصبی نزدیک به دیسک اپتیک رخ دهند و در پاپیلیت، سلول های زجاجیه ای را می توان در ناحیه قبل پاپیلایی مشاهده نمود.

تشخیص افتراقی

ادم پاپی شایعترین مشکل تشخیص افتراقی است (شکل 6-14). در ادم پاپی اغلب برآمده شدن سرعصب اپتیک بیشتر است، تیزبینی نزدیک به طبیعی است، رفلکس های مردمک در پاسخ به نور طبیعی است، فشار داخل جمجمه ای بالاست، و نقصی در میدان بینایی وجود ندارد بجز آنکه نقطه کور بزرگ شده است. اگر ادم پاپی حاد همراه با عدم جبران عروقی (یعنی خونریزی و لکه های پنبه ای  (cotton- wool) یا ادم پاپی مزمن همراه با ایسکمی ثانویه در عصب اپتیک وجود داشته باشند، نقایص میدان بینایی بوجود می آیند که می توانند شامل نقایص دسته های الیاف عصبی و کوآدرانوپی نازال باشند. ادم پاپی معمولاً دو طرفه است در حالی که پاپیلیت معمولاً یکطرفه است. علی رغم این تفاوتهای آشکار، تشخیص افتراقی همچنان دشوار است زیرا یافته های افتالموسکوپی مشابه اند و ادم پاپی می تواند کاملاً غیرقرینه باشد و پاپیلیت در برخی وقایع پس از ویروسی می‌تواند دو طرفه باشد (مثل بیماری Devic یا (neuromyelitis optica.

درمان

ایده آل است که درمان در جهت رفع علت زمینه ای باشد. کورتیکواستروئیدهای سیستمیک با کوتاه کردن سیر بیماری در نویت رتروبولبار مؤثرند. ارزش آنها در تأثیر بر عاقبت نهایی در دست تحقیق است. در پاپیلیتی که با شواهد اندک برای بیماری کلاژن و اسکولار یا سایر علایم MS همراه باشد، درمان با متیل پردنیزولون درون وریدی بصورت pulse therapy (مقادیر زیاد در نوبت های متناوب) در طول روزها تا هفته ها ممکن است ضرورت باید زیرا کاهش بینایی اغلب بسیار وسیع است.

سیر و پیش آگهی

کاهش بینایی طی چند ساعت پس از شروع رخ می دهد و چند روز بعد به حداکثر می رسد. بدون درمان، تیزبینی معمولاً 2 تا 3 هفته بعد از شروع بهبود می یابد و گاهی طی چند روز به حد طبیعی بازمی‌گردد. بهبودی ممکن است به آهستگی در یک دوره 6 هفتگی ادامه یابد. ظهور آتروفی اپتیک نشاندهنده یک تخریب دایمی در میلین و الیاف عصبی همراه با فقدان دایمی عمل آنهاست. نوریت اپتیک همراه با لوپوس اریتماتو یا سایر بیماریهای کلاژن و اسکولار، می توانند از نظر بالینی با اسکلروز مولتیپل غیرقابل افتراق باشند. نوریت اپتیک در بیماری میلین زدا، بدون درمان پیش آگهی مطلوبی در یک حمله دارد، اما طی سالها، کاهش بینایی شدید اجتناب ناپذیر است زیرا حملات مکرر باعث آسیب دایمی می شوند.

اسکلروز مولتیپل

اسکلروز مولتیپل یک اختلال میلین زدای مزمن و راجعه در سیستم عصبی مرکزی است که علت آن ناشناخته است. مشخصاً، ضایعات در زمانهای مختلف و محلهای غیرهمجوار در سیستم عصبی رخ می دهند. شروع بیماری معمولاً در دوره جوانی زندگی است، این بیماری بندرت پیش از 15 سالگی یا پس از 55 سالگی شروع می شود. تمایل به گرفتار ساختن عصب اپتیک و کیاسما، ساقه مغز، پایک های مخچه ای، و طناب نخاعی دارد، گرچه هیچ بخش از سیستم عصبی مرکزی محفوظ باقی نمی ماند. سیستم عصبی محیطی بندرت گرفتار می شود.

یافته های بالینی

الف- علایم و نشانه ها: از نظر بالینی انواعی از علایم و نشانه ها وجود دارند که ممکن است تعداد و خصوصیت آنها لحظه به لحظه تفاوت کند. علاوه بر مشکلات چشمی ممکن است ضعف حرکتی همراه با علایم پیرامیدال، آتاکسی، مشکلات ادراری، پارستزی، دیس آرتری، تومور حرکتی، و مشکلات حسی وجود داشته باشند. هیپراستزی حسی و بی اختیاری ادرار، علایم اولیه شایعند. سایر مشکلات ممکن است طی ماهها تا سالها رخ دهند. بیماران ممکن است ابتدا از تاری دید رنج ببرند مانند آنکه غبار یا فیلمی روی چشمشان را بگیرد. این حالت ناشی از نوریت اپتیک (بخصوص نوریت رتروبولبار) است و مشخص می شود با فقدان حاد یکطرفه بینایی همراه با تمایل به بازگشت آن.

به دلیل ماهیت گذرای نقص بینایی و فقدان یافته های فیزیکی، گاهی شکایت آنها را به غلط هیستری تشخیص می دهند. سرانجام، چشم دیگر هم گرفتار می شود. با هر حیله ممکن است قدری آسیب دایمی برجای بماند (مثل کاهش تیزبینی یا نقص در دید رنگی).

به دلیل تمایل به گرفتاری انتخابی در دسته های عصبی پاپیلوماکولار واقع در عصب اپتیک، اسکوتوم مرکزی شایعترین نقص میدان در مرحله حاد است.

مردمک به کندی به نور واکنش نشان می دهد. اگر نوریت اپتیک شدید باشد، ممکن است آتروفی دیسک اپتیک رخ دهد که در افتالموسکوپی بصورت رنگپریدگی تمپورال یا منتشر دیده می شود.

دوبینی یک شکایت شایع در مراحل اولیه است که می تواند به علت گرفتاری عضلات خارجی چشم باشد اما اغلب ناشی از افتالموپلژی بین هسته ای است. این حالت که به علت ضایعه در  (Medial Longitudinal fasciculus) MLF رخ می دهد عموماً دو طرفه است. اگر خود هسته گرفتار ضایعه میلین زدا نشده باشد عمل رکتوس مدیال برای همگرایی می تواند طبیعی باشد. پتوز نیز ممکن است رخ دهد؛ با شیوع کمتر، ضعف رکتوس لاترال یا سایر عضلات، به تنهایی یا توأم، رخ می دهد.

نیستاگموس یک علامت اولیه شایع است، و بر خلاف اکثر تظاهرات بیماری که تمایل به فروکشی دارند، اغلب دایمی است (%70).

واسکولیت محیطی شبکیه و یووئیت خفیف گاهی با اسکلروز مولتیپل همراهند. این حالت می تواند بصورت پری فلبیت گرانولوماتو یا لنفوسیتی شبکیه همراه با محو شدن وریدها و نقاط دور عروقی خاکستری- سفید باشد. شیوع رتینیت موضعی کمتر است.

ب- یافته های آزمایشگاهی: غلظت گاماگلوبولین در مایع مغزی- نخاعی غالباً بالاست، و نوارهای الیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی ممکن است بالا باشند که بیانگر تولید IgG و IgA است؛ اینها ممکن است نشاندهنده پاسخ به عفونت ویروسی یا یک پاسخ ایمنی انحرافی در برابر یک آنتی ژن ویروسی باشند. برخی از بیماران مبتلا به اسکلروز مولتیپل هیچ اختلافی در مایع مغزی نخاعی ندارند بخصوص اگر فرآیند بیماری در مرحله خفیف تر و با حدت کمتر باشد. نوارهای اُلیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی را بعنوان یک علامت فعالیت بیماری در بیمارانی که با استروئید یا سرکوب کننده های ایمنی درمان می شوند، قابل پیگیری است.

از نظر پاتولوژی، نواحی متعددی از میلین زدایی در ماده سفید وجود دارند. در ابتدا، دژانرسیون غلاف میلین رخ می دهد و آکسون ها نسبتاً در امان می مانند. بعداً رشد اضافی بافت گلیال و تخریب کامل الیاف عصبی همراه با مقداری ارتشاح سلول های مدور دیده می شود. گرفتاری عصب اپتیک و کیاسما بیشتر از بقیه سیستم حس بینایی است.

ج- معاینات ویژه: نقایص لایه های الیاف عصبی شبکیه که منطبق بر نوریت اپتیک تحت بالینی باشند را می‌توان در %68 بیماران مبتلا به اسکلروز مولتیپل یافت. پاسخ برانگیخته بینایی (visual evoked potential) ممکن است به تأیید گرفتاری مسیر بینایی کمک کند. VER در %80 موارد قطعی، در %43 موارد احتمالی و %22 از موارد مشکوک به اسکلروز مولتیپل، غیر طبیعی است. VER طبیعی در موارد مشکوک به اسکلروز مولتیپل، تشخیص را زیر سؤال می برد، اما بثبت بودن نوارهای الیگوکلونال یا غیرطبیعی بودن حساسیت به کنتراست (سایه روشن)، تشخیص را با اطمینان بیشتری مسجل می سازد. اسکن CT و بویژه MRI می توانند ضایعات میلین زدای ماده سفید را در موارد تحت بالینی، حتی در عصب اپتیک مشخص سازند و می توانند وجود ضایعات منتشر را تأیید کنند.

درمان، سیر، و پیش آگهی

کورتیکواستروئیدها امروزه در مراحل زودتری استفاده می شوند تا فرآیند التهابی سیستم عصبی مرکزی را متوقف سازند. سیر بیماری غیرقابل پیش بینی است و دوره های شعله وری و فروکشی ممکن است روی دهند، و ممکن است بیماری در دوره های بعدی با شکایات جدید ظهور کند.

پیش آگهی برای بینایی در نوریت رتروبولیار نسبتاً خوب است، اما با حملات پیشرونده ممکن است نقص دایمی افزایش یابد. هنگامی که آتروفی اپتیک شدید وجود دارد ممکن است کوری کامل رخ دهد. مرگ ممکن است طی یک دهه رخ دهد اما زنده ماندن برای 30- 25 سال نادر نیست.