جذام یک بیماری مزمن است که از عفونت با مایکوباکتریوم ، یدا و پاسخ فربان ناشی می شود .
اعضایی که بیش از همه درگیر می شوند عبارتند از پوست و سیستم عصبی محیطی ، اما درگیری دستگاه تنفسی فوقانی ، بیفتد و گرفتاری چشمی نیز به نسبت شایع است برای مدتها این اعتقاد وجود داشته که انسان تنها میزبان م . لیدا می باشد اما عفونت اکتسابی طبیعی در آرمادیلو در ناحیه جنوب شرقی امریکا اثبات گردیده و عفونت تجربی نیز درپریمات ها( میمون ها ) ، موش و آرمادیلو ایجاد شده است .
ضایعات مزمن جلدی : ریزش موی ابرو و مژه ، عصب های حسی که به از بین رفتن انگشتان یا اندامها منجر می شود ، و پارزی ثانیه به اختلال در عملکرد عصب حرکتی از عوارض جذام می باشند . در گذشته ماهیت به شدت قابل رؤیت این ناتوانی ها به نشان دار کردن فرد تحت عنوان جذامی منجر می شده است . عوارض روانی و اجتماعی این برچسب می تواند به اندازه خود بیماری ، عاجز کننده باشد و ممکن است به تأخیر در مراجعه به پزشک منتهی گردد . به منظور مبارزه با این عقیده تعصب آمیز ، واژه جذامی ، به کلمه ی « بیمار جذامی » تبدیل گردیده و « بیماری هنسن » یک انتخاب پسندیده می باشد .
اتیولوژی
م . سپرا یک باسیل اسید فاست و متعلق به خانواده مایکو باکتریا می باشد . تکثیر م . سپراکه در مدل های حیوانی مشاهده شده بسیار کند بوده و توجیه کننده دوره نهفتگی طولانی مدت بیماری در انسان می باشد به طور مشخص دوره ی نهفتگی بیماری ، 3 تا 5 سال می باشد وقوع نادر جذام در شیرخواران 3 ماهه ، امکان انتقال داخل رحمی را مطرح می سازد یا دوره های نهفتگی بسیار کوتاه مدت در موقعیت های خاص ، متحمل است راه های احتمالی انتقال میکروب عبارتند از تماس با اپیدرم عفونی پوسته ریزی کرده، مصرف شیر آلوده مادر و گزش پشه ها یا سایر ناقلین بیماری هر چند در حال حاضر ، به نظر می رسد اکثر موارد عفونت ، ناشی از انتقال از طریق ترشحات عفونی می باشد .
درگیری وسیع التهاب حلق و گلوی مزمن ظاهر می شود .
اپیدمیولوژی
پس از معرفی درمان چند دارویی (MDT ) توسط سازمانبهداشت جهانی ( who ) در سال 1982 ، کاهش مداوم در شیوع جذام مشاهده می شود . با در نظر گرفتن مقیاس های جهانی ، شیوع بیماری به طور تضمینی 5/7 تا 80 درصد کاهش داشته و از 10 تا 12 میلیون مورد در سال 1985 ، به 4/2 میلیون مورد در سال 1994 تقلیل یافته است . این کاهش موارد ممکن است تا حدودی ناشی از کوتاهتر شدن طول مدت بیماری بعد از درمان ، با چند دارو بوده و ممکن است نشان دهنده کاهش چشمگیر در بروز سالانه موارد جدید بیماری نباشد .
بیماری جذام در تمام سنین رخ می دهد ، اما عفونت در شیرخواران فوق العاده کم است . حداکثر میزان بروز در نواحی اندمیک در دوره طفولیت و ابتدای بلوغ می باشد . عفونت HIV ممکن است خطر ابتلا به جذام را در نواحی که هر دو پادوژن شیوع زیادی دارند ، تغییر دهد .
پاتوژنز
در اکثر بیماران باقیمانده ، پس از طی دوره کاملاً متغیر نهفتگی که به طور متوسط 3 تا 5 سال می باشد ، ضایعات پوستی مشخص « جذام نامعین » ایجاد می شود . جذام بالینی که چهره کامل خود را ایجاد نموده به 5 گروه طبقه بندی می شود .
1- در یک انتهای طیف ، جذام توبر کلوئید قرار می گیرد در این نوع جذام پاسخ شدید و اختصاصی ایمنی سلولی وجود دارد . در بیوسپی های بافتی ، لنفوسیت حاصل گردیده اما باسیل ها یا به تعداد کم وجود دارند یا اصلاً یافت نمی شوند . در انتهای دیگر طیف ، جذام لپروماتوز قرار گرفته است ، در این نوع جذام ، انرژی ( عدم واکنش ) کامل و اختصاصی نسبت به م . سپرا وجود دارد که توسط آزمون جلدی و روش های تعیین ایمنی سلولی در خارج مشخص می گردد . مقادیر زیاد آنتی بادی در حال گردش و نوع بافتی بر علیه آنتی ژنهای مایکو باکتریایی وجود دارد .
اما این آنتی بادی ها هیچگونه ایمنی محافظتی ایجاد نمی کنند . باسیل ها به تعداد بسیار زیاد در پوست ، مخاط بینی ، و اعصاب محیطی یافت می شوند . حضور مداوم باسیل درحول ، همچنین تهاجم باسیل ها به تمام اعضای اصلی به استثنای سیستم عصبی مرکزی وجود دارد .
در گردش خون مبتلا به جذام سپرو ماتوز ، جمعیت سلولی T سرکوب کننده اختصاصی م . سپرا یافت می شود ، و افزایش تعداد سلول های T سرکوب گر در گرانولوم های پوستی آنها مشاهده می گردد . همچنین سلول های T مربوط به بیماران مبتلا به جذام سپرو ماتوز ، پس از تحریک شدن توسط آنتی ژن های م . سپرا در مقایسه با سلول های T حاصل از جذام توبرکولوئید یا افراد کنترل سالم ، اینتر لوکین و انتر مزون گامای کمتری تولید می کنند . این یافته ها ممکن است به نقص سلولی زمینه ای مرتبط بوده و در مرزی حساس و آسیب پذیر اجازه دهند تا جذام بالینی پدید آید . جذام بینابینی ( مرزی ) یا دو شکلی به سه زیر مجموعه تقسیم می شود که از نظر طیف بالینی ، بین بین قطب های جذام توبرکولوئید و سپرو ماتوز قرار می گیرند .
تظاهرات بالینی
جذام نامعین
این نوع جذام ، زودرس ترین شکل بالینی قابل تشخیص جذام می باشد . گر چه این نوع جذام فقط در 10 تا 20 درصد افراد عفونی مشاهده می شود . اما اکثر بیماران دچار جذام پیشرفته این مرحله را طی کرده اند . معمولاً یک ماکول منفرد کم رنگ با قطر 2 تا 4 سانتیمتر ایجاد می گردد که حاشیه ی آن کمتر مشخص بوده و اریتم یا اندراسیون ( سفتی ) ندارد . بی حسی بسیار جزئی بوده یا وجود ندارد ، به ویژ ه اگر ضایعه روی صورت بیمار قرار گرفته باشد . آسیب شناسی بافتی ، اختصاصی نیست . بیماری معمولاً از طریق روکردن سایر اختلالات پوستی که به دنبال تماس با بیماران جذامی ایجاد می گردد تشخیص داده می شود . در 50 تا 75 درصد بیماران مبتلا به جذام نامعین ، ضایعات به صورت خود به خود بهبود می یابند .
جذام توبرکولوئید (TT )
معمولاً یک ضایعه منفرد بزرگ ( اغلب با قطر بیش از 10 سانتیمتر ) همراه با حاشیه کاملاً مشخص و برجسته وجود دارد . قسمت داخلی ضایعه ، صاف ، دچار آتروفی و بی حسی می باشد . به ندرت ممکن است تا چهار ضایعه وجود داشته باشد . نزدیک ترین عصب سطحی اغلب به صورت مشخص ضخیم شده است . اعصاب اولنار و تیبای خلفی و گوشی بزرگ ه شایعترین اعصاب گرفتار هستند . معاینه ی دوره تمام بیمارن جذامی و موارد تماس آنها باید شامل لمس کردن این اعصاب باشد . بدون درمان ، ضایعه پوستی ، به کندی تمایل به بزرگ شدن دارد ، اما موارد قطعی که با بهبودی خود به خود همراه بوده است نیز وجود دارد . رنگ حاشیه ی ضایعه ، به دنبال درمان به کندی محو می شود و اندوراسیون ( سفتی ) بهبود می یابد ، که باعث ایجاد ضایعه صاف با مرکز کم رنگ و یا حلقه پر رنگ ناشی از التهاب می گردد . از بین فولیکول های مو – غدد عرق ، گیرنده های عصب جلدی و حس قسمت مرکزی ضایعه برگشت ناپذیر است . بهبودی قابل ملاحظه باید طی یک تا دو ماه پس از شروع درمان آشکار گردد . اما بهبودی کامل تا 8 الی 12 ماه طول می کشد . دوری از جذام توبرکلوئید ، جذام خالص عصبی نام دارد که به صورت نوروپاتی یک عصب همراه با ضخامت چشمگیر عصب ولی بدون ضایعات جلدی تظاهر می کند . بررسی آسیب شناسی بافت ، برای قطعی نمودن تشخیص ، الزامی است . اندازه تند عصب تفاوت زیادی داشته و تشخیص بیش از حد اعصاب « بزرگ شده » در بین افراد گیرنده شرح حال بدون تجربه ، شایع است . ضخامت ندولی یا یا دوکی شکل عصب ، نسبت به عصب قابل لمسی که نرم و قرینه است ، ارزش تشخیص بیشتری دارد .